Epidemiologia

HTLV-1

Doenças associadas

Duas doenças foram definitivamente associadas com HTLV-I: leucemia/linfoma de células T do adulto (ATL) e um quadro neurológico degenerativo crônico, mielopatia/ paraparesia espástica tropical associada ao HTLV-I (HAM/TSP). ATL é uma malignidade de CD4+ T-linfócitos infectados pelo HTLV-I. O provírus do HTLV-I é monoclonalmente integrado na população de células anormais. Um amplo espectro clínico foi descrito como característica patológica, incluindo as formas aguda, crônica, linfomatosa e leve (36,37). A forma aguda de ATL é caracterizada por infiltração de linfonodos, vísceras e pele com células malignas, resultando em uma variedade de características clínicas (Tabela 2). Linfócitos circulantes anormais, células chamadas em forma de flor, geralmente são observados. Hipercalcemia, enzimas hepáticas anormais, e lesões líticas dos ossos são comuns. A sobrevivência mediana é de 11 meses a partir do diagnóstico. A quimioterapia convencional não é curativa, e recaídas acontecem frequente e rapidamente, embora sobrevivência prolongada tem sido notada. A ATL foi calculada para acontecer em 2%-4% de pessoas em regiões onde HTLV-I é endêmico e onde a infecção precoce na infância é comum (38,39). A ATL, freqüentemente, acontece entre pessoas 40-60 anos de idade, sugerindo um período de latência de algumas décadas, para o desenvolvimento da doença. Foi relatado um caso de ATL em um paciente imunocomprometido em que a infecção parece ter sido adquirida por transfusão (40). A HAM/TSP é caracterizada pela fraqueza progressiva dos membros inferiores, constante, com espasticidade, hiperreflexia, perturbações sensoriais e incontinência urinária (Tabela 2). Em pacientes com HAM/TSP, ao contrário daqueles com esclerose múltipla, os sinais e sintomas são progressivos, os nervos cranianos não são envolvidos e a função cognitiva não é afetada. Anticorpos anti-HTLV-I são encontrados no fluido cerebrospinal (41). Tratamento com corticoteróides foi relatado como útil em alguns casos (42). Danazol, um andrógeno sintético, melhora sintomas segundo relatos, inclusive deficiência orgânica da função vesical (43,44) e mais recentemente o uso de interferon-2-alfa tem obtido bons resultados ( ). A HAM/TSP desenvolve-se em menos de 1% das pessoas com HTLV-I (45); acredita-se que é imunologicamente mediada, e freqüentemente afeta mais as mulheres que os homens. O período de latência para HAM/TSP é mais curto de que para ATL; casos de HAM/TSP foram associados à transfusão de sangue, com um intervalo mediano de 3.3 anos entre transfusão e desenvolvimento de HAM/TSP (46). Recentemente, dermatite infectiva, um eczema crônico associado ao Staphylococcus aureus e ao grupo estreptococo beta-hemolítico, foi observada em crianças jamaicanas infectadas com HTLV-I (47). O espectro de doenças associadas ao HTLV-I pode incluir outras desordens. Casos de polimiosite (48), artropatia crônica (49), panbronquite (50), e uveite (51) foram relatados em pacientes infectados com o HTLV-I.